Definice
Encefalitida je skupina onemocnění charakterizovaných zánětem mozku. V současné době se encefalitida nazývá nejen infekční, ale také infekčně-alergické, alergické a toxické poškození mozku.
Příčiny encefalitidy
Primární encefalitida, kam patří klíšťová encefalitida, herpetická encefalitida, encefalitida způsobená virem Coxsackie (A9, B3, B6), ECHO (2, 11, 24) a některými dalšími, vznikají v důsledku průniku viru přes hematoencefalickou bariéru, což způsobuje poškození neuronů mozku a rozvíjí se zánětlivý proces.
Sekundární encefalitida je považována za komplikaci předchozích infekčních onemocnění: chřipka, zarděnky, spalničky, plané neštovice, leptospiróza aj. a také postvakcinační encefalitida.
Chřipková encefalitida je způsobena chřipkovými viry A1, A2, A3, B. Patogenetické mechanismy chřipkové infekce jsou toxické poškození mozku a oběhové selhání mozku.
Původcem zarděnkové encefalitidy je RNA virus rodiny Togaviridae.
Spalničková encefalitida je způsobena virem spalniček a je formou poškození mozku (a někdy i míchy) (encefalomyelitida). Encefalitida je považována za nejčastější neurologickou komplikaci spalniček (více než 95 % všech případů neurologických komplikací). Je pozorována s frekvencí 1:1000 případů spalniček, častěji u dětí starších 2 let – chlapců i dívek.
Po očkování se může rozvinout postvakcinační encefalitida, zejména po podání některých očkování proti vzteklině. Postvakcinační encefalitida je založena na zkřížené autoimunitní reakci na vakcinační antigeny a mozkové antigeny, která se morfologicky projevuje zánětlivým poškozením mozkových cév a okolní mozkové hmoty.
Leptospirózní encefalitida je způsobena Leptospira interrogans. Zdrojem nákazy jsou infikovaná domácí zvířata. Leptospiróza je nejčastější v jižních oblastech. Velký význam pro vznik onemocnění mají autoimunitní reakce.
Do skupiny subakutní sklerotizující leukoencefalitidy patří formy chronické a subakutní encefalitidy s progresivním těžkým průběhem (Dawsonova inkluzní encefalitida, subakutní sklerotizující leukoencefalitida Van Bogarta, nodulární panencefalitida Pette Doeringa).
Protože rozdíly v jejich klinickém obrazu a morfologii jsou nepatrné, jsou v současnosti léčeny jako jedno onemocnění, nejčastěji pod názvem „subakutní sklerotizující panencefalitida“.
Významnou roli v rozvoji onemocnění hrají perzistující virové infekce: spalničky, enterovirus, virus klíšťové encefalitidy. U pacientů se subakutní sklerotizující panencefalitidou jsou v krvi a mozkomíšním moku zjištěny velmi vysoké titry protilátek proti spalničkám (není pozorovány ani u pacientů s akutní spalničkovou infekcí). Významné místo navíc zaujímají autoimunitní mechanismy, ale i získané či vrozené vady imunitního systému.
Klasifikace choroby
Klasifikace encefalitidy odráží faktory vedoucí k rozvoji onemocnění a související klinické projevy a průběh.
Podle načasování výskytu se rozlišují:
- Primární encefalitida je nezávislé onemocnění způsobené primárně neurotropními viry:
- virové: multisezónní (herpetický, enterovirus, chřipka, cytomegalovirus, virus vztekliny atd.); arboviry nebo vektory (přenášené klíšťaty, komáři (japonští), australské Murray Valley, americký St. Louis); způsobené neznámým virem (epidemie);
- mikrobiální a rickettsiální (pro syfilis, lymskou boreliózu, tyfus atd.);
- spalničky, zarděnka, plané neštovice;
- po očkování;
- bakteriální a parazitární (stafylokokové, streptokokové, tuberkulózní, toxoplazmové, chlamydiové, malarické atd.)
Onemocnění se může vyskytovat v akutní, subakutní, chronické a recidivující formě a postihuje různé části mozku.
Existují středně těžké, těžké a extrémně těžké encefalitidy.
Příznaky encefalitidy
Primární polysezónní encefalitida
Inkubační doba se může lišit od 2-3 dnů až po několik týdnů. Prodromální jevy jsou pozorovány ve formě snížené chuti k jídlu, letargie a nízké horečky. Nástup onemocnění nastává na pozadí prudkého nárůstu teploty. Závažnost klinických projevů a jejich průběh může být různý – od lehkých vymazaných forem až po těžké fulminantní formy, u kterých nastává smrt 1. – 2. den onemocnění. Trvání akutního období se pohybuje od 3-5 dnů do několika týdnů. Těžký průběh s výrazným a rychle progredujícím mozkovým edémem je pozorován především u encefalitidy herpetické etiologie.Do popředí se dostávají celkové mozkové příznaky: zvracení, křečovité záchvaty, letargie, poruchy vědomí, případné poruchy dýchání a kardiovaskulárního systému. Převaha mozkových projevů, poruchy vědomí a výrazné meningeální příznaky (t.j. postižení mozkových membrán při zánětlivém procesu) jsou typičtější pro malé děti.
Fokální příznaky závisí na lokalizaci patologických změn v mozku – rozlišují se kmenové, cerebelární, hemisférické formy.
Cerebelární syndrom vyznačující se akutní poruchou koordinace, třesem, svalovou hypotonií. Má nejpříznivější průběh s úplnou regresí těchto příznaků a bez následného zpoždění psychomotorického vývoje i u malých dětí.
kmenový syndrom projevující se poškozením hlavových nervů a pyramidálních drah procházejících kmenem. Vyskytuje se specifická porucha chůze a koordinace pohybů způsobená patologickou prací vestibulárního aparátu, objevují se poruchy okohybnosti (strabismus, paréza pohledu, dvojité vidění), těžká svalová hypotonie, která je pak nahrazena spastickou parézou paží a nohou . Méně často se rozvíjejí poruchy polykání, sání a fonace. Možné jsou neuroendokrinní poruchy a v těžkých případech srdeční a respirační poruchy centrálního původu, které mohou způsobit smrt.
Hemisférický syndrom častěji provázené poruchami vědomí, poruchami orientace v prostoru a čase a letargií. Jsou možné epizody psychomotorické agitace a halucinačního syndromu. V prvních dnech dochází k epileptickým záchvatům, kterým zpravidla předchází paréza, která se rozvíjí akutně a mrtvicově.
Typické počáteční příznaky herpetická encefalitida – horečka, bolest hlavy, duševní dysfunkce, epileptické záchvaty, svalová slabost, ztráta paměti. Pak dochází k narušení chování, poruchy koordinace řeči a pohybu.
Sekundární encefalitida u celkových infekcí
Klinický obraz chřipková encefalitida rozvíjí se častěji na konci onemocnění a dokonce i 1-2 týdny po uzdravení: zdravotní stav pacienta se znovu zhoršuje, tělesná teplota stoupá a objevují se celkové mozkové příznaky (bolesti hlavy, zvracení, závratě). Možné poškození periferního nervového systému ve formě neuralgie trigeminálního a většího okcipitálního nervu, lumbosakrální a cervikální radikulitida, poškození sympatických uzlin. Leukocytóza nebo leukopenie je stanovena v krvi. Proud je příznivý. Nemoc trvá několik dní až měsíc a končí úplným uzdravením.
Spalničková encefalitida se vyvíjí akutně, nejčastěji 3-5. den po objevení se vyrážky. V tomto okamžiku se již tělesná teplota může vrátit k normálu, ale často opět stoupá k vysokým hodnotám. Zjišťují se meningeální příznaky projevující se bolestí hlavy, závratí, nevolností, zvracením, poruchou vědomí (vzrušení, delirium, halucinace); je pozorováno poškození hlavových nervů; narušení motorické funkce končetin a funkce pánevních orgánů. V těžkých případech dosahuje mortalita 25 % a závažnost encefalitidy nezávisí na průběhu spalniček.
Encefalitida způsobená planými neštovicemi – těžké infekčně-alergické onemocnění. Její klinický obraz se vyvíjí 3-7 den po objevení se vyrážky (výjimečně později nebo před obdobím vyrážky) a projevuje se hypertermií, kómatem, křečemi, meningeálními příznaky (bolesti hlavy, závratě, nevolnost, zvracení , poruchy vědomí), motorická dysfunkce. Známky mozkového edému se objevují brzy. Průběh bývá příznivý a jen v ojedinělých případech velmi závažný s rizikem úmrtí. Po uzdravení mohou parézy, hyperkineze a konvulzivní záchvaty přetrvávat dlouhou dobu.
Encefalitida způsobená zarděnkami se může vyvinout 1-10 (obvykle 2-5 dní) po objevení se vyrážky. Jsou známy případy manifestace akutní encefalitidy několik dní před objevením se vyrážky, stejně jako bez vyrážky, což komplikuje diagnózu. Nejčastěji se encefalitida rozvíjí u dětí ve věku 3-15 let, u dospělých jsou případy encefalitidy popisovány jako kazuistika. Vzácně jsou neurologické příznaky doprovázeny sekundárními vyrážkami.
Leptospirózní encefalitida se vyznačuje akutním začátkem a vyskytuje se jako respirační virová infekce. Objevuje se zvlněná horečka s bolestí svalů. Následně mohou v klinickém obrazu dominovat příznaky poškození jater a ledvin a od 2.-3. týdne – poškození nervového systému ve formě encefalitidy nebo encefalomyelitidy postihující kraniální nervy. Průběh onemocnění bývá příznivý, někdy je možné spontánní uzdravení.
Subakutní sklerotizující leukoencefalitida Postiženy jsou převážně děti a mladiství do 15 let, někdy je však onemocnění zaznamenáno i u dospělých. Počátek onemocnění je subakutní: objevují se příznaky, které jsou považovány za neurastenické – roztržitost, podrážděnost, únava, plačtivost.
Existují 4 stadia sklerotizující leukoencefalitidy:
- Fáze 1 trvá až 6 měsíců: jsou možné změny osobnosti, změny nálad nebo deprese, může být přítomna horečka a bolest hlavy;
- Stádium 2 může zahrnovat záchvaty, svalové křeče, ztrátu zraku a demenci;
- 3. stadium je charakterizováno rychlou progresí demence, zvýšeným svalovým tonusem s oslabením konvulzivního syndromu. V této fázi mohou být komplikace smrtelné;
- Stádium 4 je charakterizováno poruchami dýchání, srdeční frekvence a krevního tlaku, což vede ke kómatu a smrti.
V 80 % případů trvá onemocnění 1–3 roky, 10 % pacientů žije déle (až 10 let), v 10 % je popisován fulminantní průběh, kdy ke smrti dochází za méně než 3 měsíce. Neexistuje žádná specifická léčba.
Diagnóza encefalitidy
Účelem diagnostiky primární multisezónní encefalitidy je určit typ patogenu. Za tímto účelem se provádí řada sérologických studií. Vícenásobné zvýšení titru protilátek proti specifickému viru má diagnostický význam při porovnání výsledků studie séra pacienta odebraného na počátku onemocnění a o 2 týdny později.
Encefalitida způsobená virem herpes simplex se zjišťuje stanovením zvýšení hladiny specifických protilátek IgM a Ig G v krvi.
A26.06.045.003 (Nomenklatura Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, obj. č. 804n) Synonyma: Krevní test na protilátky proti herpesu 1, 2; IgM protilátky proti viru herpes simplex typu XNUMX a XNUMX; Protilátky.
Encefalitida je vzácné, ale velmi závažné zánětlivé onemocnění, které ohrožuje život. Onemocněním jsou ohroženy zejména děti do 1 roku a starší lidé. Příčinou mohou být nejen viry a bakterie, ale i neinfekční agens, například autoimunitní onemocnění.
Obsah
- Infekční příčiny encefalitidy
- Neinfekční příčiny
- Příznaky encefalitidy
- Výzkum encefalitidy
- Léčba
- Komplikace
- Prevence encefalitidy
Infekční příčiny encefalitidy
Incidence encefalitidy je 3,5–7,4 na 100 000 lidí: není vždy možné určit přesnou příčinu. Je však známo, že nejčastější zánět mozku je způsoben virovou infekcí. Bakteriální infekce a jiné neinfekční záněty mohou také způsobit encefalitidu.
Virová encefalitida je způsobena mikroby, jako jsou: herpes viry (HHV-1, HHV-2; například herpetická encefalitida), plané neštovice (VZV), infekční mononukleóza (virus Epstein-Barrové, EBV), cytomegalovirus (CMV), náhlý erytém (HHV-6), adenoviry, virus chřipky, virus John Cunningham (JCV, který způsobuje progresivní multifokální leukoencefalopatii), virus vztekliny, spalničky, příušnice, virus zarděnek (encefalitida zarděnek), virus západonilské horečky, virus japonské encefalitidy, sv. mladinový virus, virus Powassan, virus encefalitidy Murray Valley, virus klíšťové encefalitidy (klíšťová encefalitida, klíšťová encefalitida), kalifornský virus, virus La Crosse, viry koňské encefalitidy (východní, západní a venezuelské).
Infekce po dětských nemocech – spalničky, neštovice, zarděnky a chřipka – jsou považovány za nakažlivé a nejsou způsobeny přímým pronikáním choroboplodných zárodků. Tyto mikroorganismy jsou také uváděny jako nejčastější příčina encefalitidy u dětí. U dospělých je situace odlišná: jejich nejčastějším etiologickým faktorem je HSV-1.
Mezi bakterie, které způsobují bakteriální encefalitidu, patří tuberkulózní encefalitida a lymská encefalitida.Vyplatí se pamatovat i na další infekční původce encefalitidy, jako jsou paraziti nebo plísně.
Encefalitida může také doprovázet meningitidu. Mezi nejčastější etiologické faktory v závislosti na věku patří:
- u novorozenců – gramnegativní bacily;
- u dětí – pneumokoky a meningokoky;
- u dospělých – Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis.
Neinfekční příčiny
Mezi neinfekční příčiny encefalitidy patří autoimunitní onemocnění, rakovina a očkování.
Zánět limbického systému je paraneoplastický syndrom, který se vyskytuje u malobuněčného karcinomu plic, varlat, prsu a mnoha dalších nádorových onemocnění. V diagnostice zánětu se využívá přítomnosti protilátek, např. anti-Ma2, anti-Hu, anti-NMDA. Záněty způsobují záchvaty, duševní poruchy a demenci.
Von Economova nemoc (koma encefalitida) je s největší pravděpodobností autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje jako reakce na předchozí streptokokovou faryngitidu. V letech 1915–1926 ovládla svět epidemie zánětu. Příznaky zahrnují: poruchy spánku a zraku, závratě, parkinsonské příznaky, seborea. Léčba spočívá v podávání steroidů, imunomodulačních léků nebo L-dopa. Prognóza je nejistá, pravděpodobnost úmrtí vysoká.
Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je autoimunitní onemocnění, ke kterému dochází po očkování nebo infekci. Projevuje se změnou úrovně vědomí, slabostí, bolestmi hlavy, ataxií, epilepsií. K úplnému uzdravení dochází v polovině případů.
Rasmussenova encefalitida je velmi vzácné onemocnění, pravděpodobně autoimunitní, které způsobuje progresivní atrofii mozkové hemisféry. Vyskytuje se primárně u malých dětí a mladých dospělých a vyskytuje se v celém spektru záchvatů a hemiplegie.
Subakutní sklerotizující encefalitida (SSSE) je vzácná komplikace spalniček, která se může objevit mnoho let po infekci. Je to klamné a projevuje se jako myoklonus končetin a spasticita. Vede ke smrti během 1-2 let.
Příznaky encefalitidy
Encefalitida se může objevit v mírné i těžké formě. Léčba v závislosti na závažnosti onemocnění může být spontánní nebo agresivní. Prognóza závisí také na formě onemocnění. Bohužel jsou možné závažné neurologické komplikace.
Prodromální příznaky encefalitidy jsou často klasickými příznaky virové infekce, jako je horečka a bolesti hlavy kombinované s lymfadenopatií, nevolností nebo zvracením.Po několika dnech se objeví příznaky poškození centrálního nervového systému, které se často projevují takto:
- změna duševního stavu;
- podrážděnost a neklid;
- změna osobnosti.
Objevují se i ataky (fokální nebo generalizované), někdy doprovázené příznaky fokálního poškození nervového systému. Autonomní systém a hlavové nervy jsou poškozeny. Může se také objevit cerebelární syndrom, včetně dysartrie a ataxie. Pacienti mohou upadnout do letargie nebo dokonce do komatu a nakonec zemřít. Dochází k narušení paměti.
Při fyzikálním vyšetření se mohou objevit pozitivní meningeální příznaky, včetně: ztuhlosti krku. Při edému mozku se objevují příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: zvýšený krevní tlak, bradykardie, respirační selhání.
Měli byste si také pamatovat, že pro daný patogen existují specifické příznaky, například hydrofobie a aerofobie u vztekliny.
Výzkum encefalitidy
Zobrazovací testy hrají klíčovou roli při vyšetřování encefalitidy. Preferovaným vyšetřením je magnetická rezonance (MRI). Pokud není k dispozici MRI, měl by pacient podstoupit vyšetření počítačovou tomografií (CT).
Lokalizace a povaha lézí zobrazených na MRI může pomoci při diagnostice, naznačit etiologii infekce a pomoci ji odlišit od jiných klinických stavů, které mají podobné příznaky. Zobrazovací studie se také používají k vyloučení mozkového edému a intrakraniální hypertenze, které jsou kontraindikací lumbální punkce pro další diagnostiku.
Další diagnostickou metodou je vyšetření mozkomíšního moku (CSF). Tekutina se získává pomocí již zmíněné lumbální punkce. Odchylky od normy při testování kapaliny se vyskytují v 95% případů. Charakteristickým znakem encefalitidy je zvýšená hladina bílkovin a lymfocytóza. Je také možné provést sérologický test na likvor, to znamená detekovat specifické IgM a IgG na infekce TBE, HSV, VZV nebo EBV a porovnat je s protilátkami v séru.
Nesmíme zapomenout na stanovení antigenů, např. HSV DNA u herpetické encefalitidy. V případech infekce vzteklinou lze virus izolovat z mozkomíšního moku, slin nebo moči a lze jej také pitvat z mozku. Doplňkovým vyšetřením je elektroencefalografie, která je zvláště užitečná u encefalitidy způsobené HSV. Existuje i biopsie mozku, ale tato metoda se dnes používá jen zřídka.
Léčba
Cílená terapie je omezena na několik specifických klinických situací, ve kterých výzkum podpořil etiologii zánětu.
Acyclovir je kromě infekce HSV předepisován také pacientům s diagnózou VZV. Ganciklovir nebo foscarnet se také používají u infekce CMV nebo HHV-6 a také u imunokompromitovaných pacientů s encefalitidou neznámé etiologie. V případě zánětu spojeného s baterií jsou předepsána vhodná antibiotika. Výše uvedené léčebné metody vedou k vyléčení.
Symptomatická léčba je velmi důležitým prvkem terapie. Procedura vyžaduje infuzní terapii přizpůsobenou stavu pacienta a rovnováze tekutin a elektrolytů a také dietní léčbu.
Protizánětlivá léčba využívá steroidy – dexamethason, který má navíc protiedematózní účinek. Důležitým prvkem terapie je rehabilitace, která umožňuje rychlé uzdravení a snižuje následky onemocnění.
Komplikace
Encefalitida je potenciálně život ohrožující stav, který může vést ke smrti nebo kómatu. Prognóza je nejistá a do značné míry závisí na etiologickém faktoru.
V akutní fázi onemocnění je nejnebezpečnější výskyt zvýšeného intrakraniálního tlaku, který může vést až k intususcepci. Pozorován je také status epilepticus nebo syndrom nepřiměřené sekrece vazopresinu. V pozdější fázi, pokud pacient přežije, lze očekávat dlouhodobé komplikace. Nemoc způsobuje různé stupně poškození mozku, které může trvat měsíce nebo být trvalé.
- chronická únava,
- svalová slabost,
- zhoršená koordinace pohybů,
- změna osobnosti,
- problémy s pamětí,
- poškození sluchu nebo zraku,
- fokální poškození centrálního nervového systému, vč. afázie,
- paréza,
- epilepsie.
Nejtěžší komplikace se vyskytují u dětí do 1 roku a u lidí nad 55 let.
Prevence encefalitidy
Abyste se vyhnuli encefalitidě, musíte se nejprve vyhnout kontaktu s toulavými kočkami, psy a divokými zvířaty, která mohou nemoc přenášet.
Je také třeba pamatovat na správnou ochranu proti klíšťatům:
- světlé oblečení s dlouhými rukávy,
- dlouhé kalhoty,
- vysoké ponožky přes nohy,
- vysoké boty
- čepice,
- použití finančních prostředků,
- odpuzování nebo zabíjení klíšťat při chůzi.
Důkladné vyšetření celé pokožky po každém pobytu venku, včetně třísel, podpaží a oblasti za ušima, se zvláštní pozorností.
Důležitým prvkem prevence je také očkování. Očkování, které může zabránit encefalitidě, zahrnuje povinné i doporučené očkování. Jedná se o očkování proti spalničkám, příušnicím a zarděnkám (MMR, povinné očkování), planým neštovicím (doporučeno očkování, 90% účinnost – také do 3 dnů po kontaktu s virem), chřipce (doporučeno očkování), dětské obrně (povinné očkování), KZM (Doporučuje se očkování; zvláště se doporučuje lidem žijícím v oblastech, kde je choroba endemická, se zvláštním zřetelem na lesníky, farmáře, turisty a táborníky), vzteklině (preventivní očkování se doporučuje lidem, kteří mají profesionální kontakt se vzteklými zvířaty nebo kteří cestují do endemické oblasti, užívá se i po kontaktu s virem), japonská encefalitida (očkování se doporučuje zejména lidem plánujícím cestu do zemí, kde je zvýšené riziko rozvoje onemocnění).
Ve speciálních klinických případech lze použít pasivní imunoprofylaxi, to znamená injekční podání osobě po kontaktu s patogenem specifickým imunoglobulinem proti planým neštovicím (VZIG), vzteklině (RIG) nebo gamaglobulinu v případě profylaxe spalniček.
